致命的突发剧烈头痛：蛛网膜下腔出血

最近有一21岁演员排练时发病，治疗17天后死亡。其死因就是蛛网膜下腔出血。

那么今天就来说说这个疾病。

蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）是指脑底部或脑表面血管破裂后，血液流入蛛网膜下腔引起相应临床症状的一种脑卒中。

人的脑袋从外到内，可以分为：头皮、头骨、硬脑膜、蛛网膜、蛛网膜下腔、软脑膜、脑实质。

    （从外到内的解剖示意图）

蛛网膜是一层很薄的半透明结缔组织，位于硬脑膜深部。蛛网膜与软脑膜之间的腔隙称为蛛网膜下隙 ，隙内充满脑脊液，还有许多小纤维束将两层膜相连。

大多数的自发性蛛网膜下腔出血是因为囊状动脉瘤（saccular aneurysms）破裂所致。除这个主要原因外，还有：隐匿性创伤、动静脉畸形/瘘、血管炎、颅内动脉夹层、淀粉样血管病、出血倾向疾病和使用违禁药品(特别是可卡因和苯丙胺类)。

一，导致动脉瘤性SAH的可能因素与筛查

国际上，来自影像学和尸检研究显示颅内囊性动脉瘤的患病率为0.4%-6.0%。在中国，35~75岁成人中的颅内动脉瘤的患病率约7%[1]。

虽然，颅内动脉瘤在整体上是一个随机事件（即看运气），但它还是有一定随年龄增长而患病率增加的趋势，而且女性比男性更容易有颅内动脉瘤。

除年龄和年龄因素，高血压和吸烟是导致动脉瘤高发的最肯定也最常见原因。

再就是族群因素。日本人和芬兰人比较容易有颅内动脉瘤。中国也相对偏高，但比日本人似乎要低一点。

如果落实到具体个人，有些基础疾病者更容易有颅内动脉瘤。比如：

1，常染色体显性多囊肾病（ADPKD）病人，他们的患病风险是同年龄同性别的6.9倍,

2，颅内动脉瘤家族史或SAH家族史者，他们的患病风险是3.4倍

3，脑肿瘤患者的患病率风险为3.6倍；

4，垂体腺瘤患者的患病率风险为2.0倍；

5，动脉粥样硬化患者的患病率风险为1.7倍

类似的高风险疾病还有：马方综合征、二叶式主动脉瓣畸形(BAV)、Ehlers-Danlos综合征（血管型）、弹力纤维性假黄瘤、糖皮质激素可治性醛固酮增多症(GRA) 。

根据目前的共识，虽然颅内动脉瘤并不少见，但不建议普遍筛查动脉瘤。因为筛查的获益并不大。

但是，对于如下人群建议做颅内动脉瘤筛查：

1，有颅内动脉瘤或蛛网膜下腔出血家族史的ADPKD病人

2，其他高风险的ADPKD病人，比如准备大手术前，抗凝治疗中，公交车司机

3，有≥2名一级亲属发生动脉瘤性蛛网膜下腔出血(SAH)的家族成员；

通常选择磁场强度为3T的磁共振血管成像(magnetic resonance angiography, MRA)。一年1次，持续3年，若3次扫描均未发现动脉瘤则改为每5年或更长时间筛查1次。

也可以用CT血管造影(computed tomography angiography, CTA)，但因为要使用造影剂且有辐射，所以不做常规考虑。

对于已经发生过动脉瘤性SAH的患者，其后续的动脉瘤筛查则另外讨论。

二，SAH的临床表现

大多数动脉瘤性SAH发生在40-60岁（平均≥50岁），但儿童亦可发生，发病率随年龄增大而升高。

动脉瘤性SAH的典型表现是突发剧烈头痛，患者通常描述是“一生中最严重的头痛”。这样的头痛也被称做“霹雳性头痛”(thunderclap headache, TCH)。

这种突发性是指1小时内头痛就达到巅峰。实际上，多数是1分钟左右就可以。但因为各种因素，确定精确的时间是困难的。

SAH的头痛可以在头部的任何部位。“突发性+剧烈”是其特征。对于既往有慢性头痛发作者，比如偏头痛患者，他们也仍会诉头痛是“前所未有”的剧烈。

必须指出的是，导致TCH的病因里还常见可逆性脑血管收缩综合征( RCVS)。再就是其他脑出血、脑梗死、颈部动脉夹层等等。

因此医生不能单纯依据TCH就断定患者有SAH。那么，SAH还有哪些临床表现呢？

1，短暂意识丧失

2，呕吐

3，颈部疼痛/僵硬

4，癫痫发作

颈部疼痛/僵硬和呕吐都是出血刺激脑膜所致，即脑膜刺激征。此时也还可以伴随腰背痛等其他症状。

虽然在强体力活动、Valsalva动作相关活动或情绪应激时出现症状提示SAH，但动脉瘤性SAH大多发生在非剧烈活动、休息或睡眠期间。

（后续讨论诊断与治疗）

补充阅读：

1，《破伤风是怎样一个疾病？》

2，《环境因素与生活方式：银屑病的双重推手——下篇》

3，《什么是自身炎症性疾病？》

……

参考资料：

1，《中国未破裂颅内动脉瘤临床管理指南（2024版）》

2，  Uptodate临床顾问