“渐冻” 的身体，清醒的灵魂

渐冻症，医学名为肌萎缩侧索硬化症（ALS） ，是一种慢性进行性神经系统变性疾病，属于运动神经元病。其发病率在全球范围内大约为每 10 万人中有 2-3 人患病 ，在大多数情况下，发病率随着年龄的增加而升高，特别是在 50 岁以上的人群中，且男性患上渐冻症的概率比女性略高。

虽然医学家们进行了大量研究，但遗憾的是，渐冻症的发病原因至今尚未完全明确。目前普遍认为，它可能是多种因素共同作用的结果，遗传因素在其中扮演着重要角色，大约 5%-10% 的渐冻症病例是家族性的，与特定基因突变有关；环境因素，如长期暴露于某些有害物质或毒素中，也可能增加发病风险，像军人和运动员群体，由于他们特殊的生活环境或职业活动，患渐冻症的风险似乎相对较高

此外，生化失衡，如神经细胞内谷氨酸水平异常，会导致神经毒性，进而引起神经细胞死亡；免疫系统异常，错误地攻击身体的神经细胞，引发炎症和损伤；以及蛋白质处理异常，致使神经细胞内积累异常蛋白质，影响正常功能等，都可能是渐冻症的诱发因素。

在症状表现上，渐冻症的首发症状通常较为隐匿，往往是一些部位的肌肉出现无力，如手指、手腕、脚踝等，手部小肌肉会率先出现萎缩与无力，大、小鱼际萎缩，骨间间隙凹陷，蚓状肌萎缩，使手掌屈肌肌腱之间出现沟凹，双手逐渐呈鹰爪形，随后这种肌肉无力和萎缩的情况会逐渐从手部扩展到前臂，乃至全身。

随着病情无情地发展，患者会逐渐出现吞咽困难，咽喉部肌肉受到影响，难以正常进食和饮水；说话也变得困难，舌肌和咽喉部肌肉的病变，导致语言表达能力逐渐丧失，语音变得模糊不清，直至完全无法发声；呼吸肌同样不能幸免，最终引发呼吸困难，呼吸急促、气喘，严重时甚至会危及生命。在整个病程中，患者还可能伴有肌肉挛缩、肌束颤动等症状，生活质量急剧下降。

令人惋惜的是，以目前的医疗水平，渐冻症仍然是一种无法治愈的疾病。但通过药物治疗，如使用利鲁唑可减缓疾病进展，依达拉奉清除自由基保护脑功能，以及针对肌肉痉挛、睡眠障碍、流涎等不同症状使用相应药物，再配合物理治疗、营养支持、使用辅助呼吸设备等综合措施，能够在一定程度上改善患者的症状、提高生活质量、延缓疾病的恶化速度。