关爱 “渐冻人”：运动神经元病患者的生活困境与希望

运动神经元病（MND），又称渐冻症，是一组病因不明的慢性进行性神经变性疾病，会选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束。

临床症状

肌肉无力：起始于手部小肌肉，手指活动不灵活，难以完成精细动作，后发展至全身，导致无法站立、行走。

肌肉萎缩：运动神经元受损，肌肉失去营养支持，逐渐萎缩，肢体变细。

肌束震颤：运动神经元异常放电，致使肌肉不自主跳动。

言语障碍：支配咽喉部肌肉的运动神经元受影响，出现言语不清、发音困难。

吞咽困难：咽喉部肌肉功能障碍，吞咽费力，严重时呛咳，影响进食。

呼吸困难：呼吸肌受累，呼吸急促、气短，晚期需呼吸机辅助呼吸，这也是患者死亡的主要原因之一。

发病原因

遗传因素：约 5%-10% 患者有家族遗传史，与 SOD1、C9orf72 等基因突变有关。

环境因素：长期接触重金属、农药，或有头部外伤史，会增加患病风险。

免疫因素：免疫系统异常攻击自身运动神经元，引发炎症反应。

氧化应激：体内自由基过多，造成氧化损伤，破坏运动神经元结构和功能。

诊断方法

临床症状评估：医生询问症状表现、发病及进展过程，初步判断。

体格检查：检查肌肉力量、萎缩程度、腱反射、病理反射，评估神经系统功能。

肌电图检查：检测肌肉电活动，判断神经肌肉功能，患者肌电图常显示广泛神经源性损害。

血液检查：排除甲状腺功能异常、维生素缺乏等可能导致类似症状的疾病。

磁共振成像（MRI）：观察脑部和脊髓结构，排除肿瘤、脊髓空洞症等器质性病变。

治疗手段

药物治疗：利鲁唑抑制谷氨酸释放，减少神经元损伤，依达拉奉具有抗氧化作用，二者均能延缓病情，但无法治愈。

物理治疗：通过运动训练、按摩、理疗等，维持肌肉力量和关节活动度，提高生活质量。

呼吸支持：呼吸困难时，根据病情使用无创或有创呼吸机辅助呼吸。

营养支持：吞咽困难患者通过鼻饲或胃造瘘补充营养，维持身体营养状态。

运动神经元病目前虽无法完全治愈，但综合治疗和护理能在一定程度上延缓病情，提高患者生活质量。若你想了解最新研究进展、护理要点等，可随时问我。