心脏像毛巾拧成团，三甲完成“不可能”手术

　　这名患儿曾被多个医院依据行业经验等判断为“无法行根治手术”，但这家三甲儿童医院决定直面挑战。

　　撰文 | 燕小六

　　责编丨汪   航

　　10年前，西安市儿童医院心外科接诊了一位复杂先心病患儿，由于家长想尽快做根治手术，并未接受科主任郭建军给出的治疗方案。

　　此后，家长带患儿前往多个知名医院就诊，得到的均为否定答案：不具备一次性解剖根治的手术条件。在四处求医的过程中，患儿的情况逐渐恶化。

　　10年后，这名患儿重新回到西安市儿童医院。郭建军向“医学界”介绍，孩子就医时频繁咯血、血氧值仅正常人的一半，已危及生命。

　　“主动脉接错地方、两个心室错位、中间有个大洞，该关的血管没关闭，富氧血、缺氧血长期混在一起……”郭建军说，更棘手的是，患儿已确诊多年，错失最佳干预期。

　　针对这一病例，无论是国内多中心的报告案例，还是教科书或以往经验，均没有理想的手术方案。在家属表示“接受一切结果”的情况下，西安市儿童医院决定破釜沉舟，挑战行业共识。

　　西安市儿童医院心外科主任郭建军（左）和患儿合影。/图源：受访者

　　“珠峰级别难度”的治疗

　　患儿名叫浩浩，今年11岁。5月5日，他因“间断咯血2天”，到西安市儿童医院急诊就医。其病情复杂，医院随即组织多学科会诊。

　　受邀参加的郭建军一看资料便意识到：“10年前那个复杂先心病患儿回来了。”早在10年前，郭建军曾接诊该患儿，并根据临床共识提了几套方案。

　　包括先做肺动脉环缩等改良姑息手术，降低肺血管阻力、改善缺氧；等孩子大一些，再视情况做一次或多次手术，力求根治。或者先密切随访，一旦观察到心肌、心室、血管的比邻关系或位置随生长发育而改变，尤其是空间改善，再议手术方案。

　　郭建军告诉“医学界”，当时患儿父母很坚持，想尽快做根治手术，因此并未在该院继续治疗。

　　这一情况在临床诊疗中相当普遍。尤其针对复杂先心病患儿，病情越重，父母们对根治的要求可能越高。

　　此后几年，浩浩在多地就诊，该去的大医院都去了，得到的均为否定答案：不具备一次性解剖根治的手术条件。

　　在四处求医的同时，浩浩的情况逐渐恶化，从早期的活动后乏力、多汗、活动耐力下降，发展到无法正常行走，血氧值仅为正常值的一半，紫绀严重。肺部血管像高压水管爆裂、出血，造成血液淤积，孩子开始咯血。

　　“如果哪一天剧烈咯血、没有及时送医，可能就抢救不过来了。”郭建军说。

　　郭建军等人在手术中。图源：受访者

　　正常情况下，心脏的两个心室左右并列，中间有道完整的“分隔墙”。主动脉从左心室发出，将富含氧气的血输送到全身；肺动脉从右心室发出，把缺氧血液输送到肺部。二者互不干扰，存在明显的压力差。

　　在1岁左右时，浩浩的心脏彩超提示，两个心室互换位置，隔开心室的“墙”上有个大洞。主动脉、肺动脉都从右心室发出，二者间存在一条直径达1厘米的开放式通道。

　　经诊断，浩浩患有右心室双出口、十字交叉心、室间隔缺损远离型、动脉导管未闭、肺动脉高压。

　　通俗来讲，他的心脏像毛巾一样扭成团，心脏内的血流路径极度扭曲、血液乱窜。本该分散在不同路径、互相安好的富氧血和缺氧血，都在右心室内混合。这导致心脏在长时间的负荷下，心功能衰退、肺动脉高压持续加重。

　　矫正这样的罕见结构畸形，需用到心外科领域“珠峰级别难度”的手术，准确识别心内解剖结构、完美分割心室内血流通道，对操作精细度的要求极高。

　　“医学界”了解到，该手术的难点还包括孩子太小，心内解剖结构有限，无法耐受长时间、多个操作的大手术等。

　　6小时完成“九合一”手术

　　5月8日，浩浩转入心外科治疗。郭建军提议，再做一次CT血管造影（CTA），三维重建心房、心室、瓣膜、血管，评估各项参数。“我们想看看是否存在‘变数’。”

　　检查发现，随着生长发育，孩子的心脏不断发生空间位置改变，心房、心室、血流轴等出现左右交叉，形成一个“十字”。肺血管CTA检查未见明显增粗、畸形的支气管动脉。孩子仍有完成常规心脏手术、修复右心室双出口等畸形的机会。

　　但也有坏消息，浩浩出现二尖瓣狭窄，可能和感染有关。作为右心房和右心室之间“大门”的三尖瓣也存在异常。这些结果表明，问题比10年前更复杂了。

　　为此，专家团队多次商讨，郭建军在纸上反复画图、模拟手术方式。团队拟定出几套方案，其中之一或能达成根治，但需要上手术台、在直视下再行判断。

　　与专家团队多次充分沟通后，孩子父母决定试一试，这可能也是浩浩的唯一生机。若继续进展至森曼格综合征，他只有心脏移植一条“活路”。

　　5月14日，浩浩被推进手术室。等待他的是一台“九合一”手术，包括：右室双出口矫治+十字交叉心矫治+二尖瓣成形+二尖瓣赘生物清除+三尖瓣成形+动脉导管结扎+房间隔开窗（单向活瓣）+临时起搏器安置+腹膜透析置管术。

　　郭建军告诉“医学界”，整个心脏操作时间约3小时，加上麻醉、开胸等环节，全程近6小时。

　　手术的核心目标之一是调整心脏内部结构、重建血流通路，矫治右心室双出口、十字交叉心等，以及修复三尖瓣，堵住未闭的动脉导管、消除异常分流。

　　按照计划，手术团队还顺利在左右心房之间的“墙”上，开了一个洞，安了一个只能从左心房向右心房打开的单向活瓣，“这是手术的关键点和风险预防策略。”郭建军说。

　　他介绍，正常人的左心室是心脏的主泵。但浩浩正相反，一直是右心室发挥主要作用。术后，缺乏锻炼的左心室突然要扛起重担，存在较大不确定性。

　　有了单向活瓣，当左心室压力异常高时，血流会不断冲击活瓣，直至打开。一部分血液能从高压的左心流向右心，发挥救命的减压作用。随着心脏进一步发育，左心完全适应了独当一面，活瓣会慢慢闭合。

　　郭建军回忆，术中遇到一些意外。比如术前诊断的二尖瓣狭窄，在术中被证实是重复感染后，细菌在瓣膜上形成“菜花”状赘生物，破坏腱索、乳头肌、瓣叶等组织。

　　感染赘生物一旦脱落，可能导致栓塞；若清除不当，会增加术后感染扩散、加重瓣膜损伤。为此，手术团队仔细剪掉菌团，用人工心包再造二尖瓣，再重建腱索、乳头肌等。

　　由于浩浩的心脏经历大量操作，可能出现传导束受损，导致心律失常、心动过缓。郭建军等人依从国内外大中心惯例，预防性地装上临时起搏器，并安置腹膜透析管。

　　“这些都是预防措施，以便更及时、从容地处理不良事件。”郭建军说，“九合一”手术达到根治效果，浩浩的心脏畸形都被纠正了。

　　5月21日，浩浩从心外科监护室转入普通病房，生命体征稳定。目前，医生、父母正在积极准备，孩子将择日出院。

　　家长的理解与支持也很重要

　　“其实我们做好了心理准备。有可能费一通劲儿，孩子还是无法根治。但总是要试试。”

　　郭建军告诉“医学界”，西安市儿童医院心外科近年来完成一系列高难度心脏外科手术，填补陕西省及西北地区儿科先心手术领域多项空白。

　　国内首例新生儿心脏完全外露系列手术、首例婴幼儿单心室分隔术，西北最小的新生儿（19h）大动脉转位调转手术都出自该科室。

　　此外，科室还实施了西北首例婴幼儿多发性室间隔缺损合并肺动脉高压的外科杂交手术，迄今是当地手术量最大的中心。

　　从浩浩的救治故事中，郭建军有多方面的思考。

　　先心病的发生率在全球范围内约占出生活婴的1%。其中，复杂先心病约占30%。有一些完全没有根治可能性。比如天生单心室，现有技术无法安全“切分”心脏。

　　但有一些通常认为无法根治的孩子，或许能找到一线机会。

　　“关键就在于医生能不能克服惯性、固定思维，抛开所谓的手术范式，做个体化诊断分析和手术方案。这是医学专业的发展趋势。”郭建军说。

　　右心双出口合并室间隔缺损远离型的根治术，本质是在“厘米级空间”内完成精密的血流重构，同时规避传导束损伤、平衡双心室功能。其核心难点在于解剖变异性等博弈。

　　对这种突破性手术而言，患者及其家属破釜沉舟的决心与勇气也很重要。

　　郭建军坦言，若没有家长支持，他可能会犹豫，因为整个手术风险非常大，充满不确定性，需要家属和医生一起理解手术风险、评估责任、权衡获益。

　　“就像孩子父亲所说，这台手术挽救了1个家庭。孩子的生活质量、预期寿命，明显改善，这是意义所在。”郭建军说。

　　（凌骏对本文亦有贡献）

　　参考文献：

　　1.张本青, 等. 先天性心脏病外科治疗中国专家共识（七）：右心室双出口. 中国胸心血管外科临床杂志. 2020年7月第27卷第7期. DOI10.7507/1007-4848.202004029