14名孩子，在这家三甲医院植入机械心脏

　　从2020年开始，浙大儿院党委书记、心脏中心主任舒强教授带着团队医生，启动了人工心脏临床研究。14例患儿完成了人工心脏植入，最高免去了100万元的费用。

　　撰文丨凌   骏

　　责编丨汪   航

　　今年3月，家住陕西的王先生面临人生中最重要的一次抉择：是带孩子回家度过最后的日子，还是去外省搏一个未知的生存机会。

　　王先生的孩子今年13岁，因罹患杜氏肌营养不良引发了心力衰竭，过去半年来，一家人试遍所有治疗手段，但心衰进展仍不可控制。医生无奈停用了所有抗心衰的药物，“他们说已经没意义了，想再拼一下的话，就只能去试试人工心脏植入。”王先生回忆。

　　一个多月后，“医学界”在浙江大学医学院附属儿童医院见到了王先生一家。孩子躺在床上刷着短视频，几根缆线连接着心电监护设备。“我们很快就可以出院了。”一旁的王先生介绍，孩子被植入了一颗“人工心”，是全国少数接受了这种前沿治疗手段的晚期心衰患儿。

　　同样的例子还发生在去年3月28日。浙大儿院党委书记舒强教授率队，为另一名12岁的杜氏肌营养不良患儿植入了第三代人工心脏。这是亚洲首个，也是全球接受人工心脏植入年龄最小的杜氏肌营养不良患儿。此前，孩子已因反复心衰住院三次，最终发展至晚期心衰，随时可能面临死亡。

　　相关统计数据显示，我国每年约有4万名患儿因合并心衰住院，“其中一部分会逐步进展至心衰晚期，在等待心脏供体期间，患儿的死亡率高达50%至80%。”舒强教授告诉“医学界”。

　　2023年，浙大儿院成立了心衰/机械辅助循环科，今年3月12日，医院又开设全国唯一的儿童心脏移植/人工心脏门诊。2023年2月至今，浙大儿院已累计为14例患儿完成了人工心脏植入，居全国儿童专科医院之首。

　　“人工心脏的应用，解决了传统心脏移植中供需失衡的难题。我们还设立了专项基金，可以为患儿提供免费的人工心脏装置。”舒强教授说。

　　为儿童“开发心脏”

　　人工心脏，学名为心室辅助装置（VAD）。以最常见的左心室辅助装置（LVAD）为例，血液泵会代替受损的左心室功能，将从左心室的血液泵入升主动脉，为全身提供循环支持。

　　通过机械装置支持心脏功能，患儿的全身情况能得到改善，逐步过渡到心脏移植。还有少数孩子，通过较长时间的人工心脏支持，患病的心脏能得以恢复，最终也可以拆除人工心脏，回归正常生活。

　　2023年，浙大儿院团队为一名体重只有12公斤的患儿完成了儿童专用人工心脏植入，挽救了他的生命，也创造了国内最轻体重、最小年龄人工心脏植入的纪录。

　　“目前市面上的人工心脏因体积等原因，要求接受者体重需大于30公斤，很多孩子并不适配。为此，我们希望能往前再走一步，‘儿童专用’人工心脏的临床开发是非常有意义的。”舒强教授说。

　　浙大儿院CICU，浙大儿院首例人工心植入患儿术后

　　1988年从原浙江医科大学毕业后，舒强教授便进入浙大儿院，从一名儿科住院医师一路做到浙大医学院儿科学院院长，成为我国最知名的儿童心脏专家之一。

　　几十年里，从单纯的药物治疗、微创介入到机械循环辅助、心脏移植等，舒强教授带领团队攻克了儿童心脏疾病治疗的一系列技术难点，“但我们遗憾地发现，儿童晚期心衰的治疗依然面临着巨大挑战。”

　　导致心衰的原因多种多样，其中心肌病、先心病和心律失常是儿童心衰最常见的病因。

　　浙大儿院心衰/机械辅助循环科主任林茹教授告诉“医学界”，儿童心衰大多起病隐匿，一旦出现症状，往往已经是晚期了。“晚期心衰的治疗方式，通常需要强化药物治疗、多种机械辅助循环技术及心脏移植等，治疗难度极大。”林茹主任介绍。

　　2022年，浙大儿院成为我国首个获得心脏移植资质的儿童专科医院，截至目前，团队已完成了11例儿童心脏移植，全部存活。但这还远不足以满足需求，来源于儿童捐献者的供体尤为稀少。

　　一些晚期心衰的患儿等待供体时间太长，常常只能选用成人的心脏，匹配度比较差。即便这样，据统计我国每年能接受心脏移植的心衰患儿，也不到100例。

　　因此，急需更多手段以延续晚期心衰患儿的生命。从2020年开始，舒强教授带着团队医生陆续开展了大动物模型研究等一系列实验，多次和全球顶尖的人工心脏研究团队交流，启动了人工心脏植入研究项目。

　　“人工心脏病房”

　　今年14岁的乐乐出生后便被诊断为扩张型心肌病。由于心肌功能退化，“他泵出的血量只有正常人的1/3，剩下的血堆在心脏里，心脏越撑越大，逐渐发展成了心衰。”林茹主任回忆。

　　尽管多年来一直坚持治疗，却仍无法改变疾病的进程。乐乐的心功能越来越差，直至进展到晚期，严重时已不能下床。几经辗转求医无果，2023年1月，一家人来到浙大儿院，参与了人工心脏临床研究项目。

　　对浙大儿院的医生来说，面对人工心脏系统独特的血流动力学，晚期心衰患儿糟糕身体条件导致的围术期风险、长期监护等挑战，他们要做的不只是手术植入一颗人工心脏。

　　术前心脏超声确认情况

　　事实上，无论是人工心脏植入还是心脏移植，极其依赖长期的专业化管理，需要强劲的多学科合作与综合实力支撑。“患儿入院后，我们得先查明心衰的病因，包括是否存在家族遗传等问题。一部分早期患儿通过针对性病因的内科治疗，使心脏能得到逆重构并逐渐康复。”

　　“如果发展至心衰进展期，就开始需要多学科团队的介入。心衰患儿不只是心脏有问题，神经、肝、肺等系统都可能发生损伤。规范化、个性化的治疗能避免恶性事件发生，为后续的治疗争取机会。”舒强教授说。

　　心衰晚期患儿常常发生心源性休克，ECMO是为这些孩子争取时间、桥接过渡至心脏移植最重要的手段。到2024年年底，浙大儿院单中心的ECMO数量已经超过400多例。

　　浙大儿院ECMO团队

　　“心外科、心内科、重症ICU、心衰/机械辅助循环科、影像、麻醉，乃至患儿出院后长期跟进的远程护理团队，在儿童心衰的治疗中，所有环节缺一不可。”舒强教授告诉“医学界”，这就是2015年心脏中心成立后，他试图打造的全链条、全生命周期儿童心衰管理模式。

　　乐乐则是浙大儿院第一例，也是全国第一位在儿童医院接受人工心脏植入的患者。术后不到24小时，乐乐就苏醒了，脱离了呼吸机，各项生命体征平稳。

　　去年10月，手术20个月后，乐乐又等到了心脏供体，父母带他回到浙大儿院接受心脏移植。机械心换回自然心脏，“他重返了校园，可以骑车、画画、出门旅行。”林茹主任说。

　　乐乐使用的人工心脏，是由我国自主研发的目前全球体积最小的磁悬浮心脏。“心衰患儿的病因、基础状况各不相同，全球范围内，儿童人工心脏植入的经验还不算丰富，长期随访数据极其有限，更不用提最新一代的产品。”

　　“手术后，人工心脏的运行状态、流量、功率等性能调节参数，需要长期的动态监测，对可能遇到的突发情况，也要有应急预案。这些都需要我们有一支独立的、有丰富心衰诊疗经验、持续随访患儿的专业团队来做精细管理。”舒强教授表示。

　　值得一提的是，除了诊疗工作，浙大儿院心衰/机械辅助循环科还承担着研究型病房的角色。

　　除了自主研发儿童专用的人工心脏，“目前，儿童心衰的诊疗依旧存在诸多难点，我们正开展这个领域的深度研究，涵盖包括儿童心衰的发病机制、基因、精准诊疗等方方面面。”

　　舒强教授说，“希望随着年轻人才越来越多，心脏中心综合实力不断提升，我们能有更多手段去帮助这些孩子。”

　　生命接力

　　事实上，不是所有晚期心衰患儿都有心脏移植的机会，这还不仅是因为供体稀缺。

　　心脏移植的前提，是患儿全身系统至少要处于相对正常的状态。过去，有不少患儿在来到浙大儿院时已“奄奄一息”，多器官处于衰竭状态，或者并发了严重感染，失去了移植指征。

　　人工心脏也是同样的道理。林茹主任告诉“医学界”，“在这些孩子中，很多人的首诊在基层，但基层医院往往不能很好地识别晚期心衰，直到生命垂危才转诊至上级医疗机构心脏中心，极大增加了救治难度。”

　　浙大儿院人工心脏团队和第一例植入患儿、家属合影

　　而另一种情况则像王先生的孩子那样，患有一种罕见的神经肌肉遗传病，如杜氏肌营养不良，它会导致心肌和呼吸肌的进行性退化。

　　由于各系统的并发症仍会持续进展，这类疾病患儿通常不适合做心脏移植。截至目前，浙大儿院已为4例神经肌肉遗传病患儿完成了人工心脏植入。

　　舒强教授告诉“医学界”，“人工心脏植入的最初目的，主要是用于短期移植替代，争取时间帮心衰患儿熬过危险期，重返正常生活，待合适的心脏供体出现后，经评估还需要再接受心脏移植。”

　　“但目前技术正在不断发展，尤其是全磁悬浮人工心脏的问世，解决了血液慢性机械损伤等的问题。国际已有患者佩戴人工心脏超过10年，国内最长患者已经佩戴长达6年之久。”

　　“长期来看，它能否达到和人体心脏移植相同的效果，甚至就实现了真正的终身替代？这还需要更多的随访数据支持，我们希望能得到一个积极的回答。”舒强教授说。