多系统萎缩的临床特征与疾病进展的特点

　多系统萎缩（MSA）的临床特征与疾病进展的特点，普遍存在自主神经功能障碍，从起病进展为临床MSA平均两年；进展为辅助行走、依靠轮椅和卧床状态分别为3年、7年。运动和自主神经系统同时受累的慢性进展性疾病，从起始症状到同时出现运动和自主神经功能障碍的间隔时间能够预测MSA功能衰退的进展。

　　MSA-P和MSA-C两亚组间的性别分布、起病年龄及首发症状的差异无统计学意义，普遍存在自主神经功能障碍，以尿便障碍最为常见，基本都存在体位性低血压。

　　MSA以头晕、排尿困难等自主神经功能异常起病的易使患者及医师忽视而延误诊断，所以MSA中年因袭起病并缓慢进展，有自主神经功能障碍的患者应进行全面系统检查，以防漏诊和误诊。MSA-P主要是帕金森综合症以进行性运动不能、强直、姿势性震颤喝静止性震颤为特点，疾病早期存在姿势不稳，由于一些重叠症状，如静止性震颤或非对称的运动不能和强直，MSA-P早期与帕金森（PD）的鉴别非常困难。此外，30%的MSA-P患者用左旋多巴可改善PD症状，但大多数效果短暂。

　　MSA-C临床特征为步态及肢体运动性共济失调，断续性言语和小脑性的眼球运动障碍。大多数MSA-C患者在出现上述症状前表现为另外的非小脑的症状和体征，这与其他晚发的原发性小脑性共济失调难以鉴别，因为这些患者临床上表现为小脑的症状和体征，病理上是小脑和橄榄核的变形。